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Avances en el conocimiento del gen Parkin

Científicos han descubierto la estructura tridimensional de la proteína Parkin, un hallazgo que podría ofrecer nuevas formas de desarrollar medicamentos para disminuir la progresión de la enfermedad de Parkinson. La investigación será publicada en la revista ‘Science’.
Investigadores de la Universidad McGill han trabajado en colaboración con los equipos dirigidos por el Dr. Edward A. Fon del Instituto y Hospital Neurológico de Montreal y el Dr. Kalle Gehring del Departamento de Bioquímica de la Facultad de Medicina.

Las mutaciones en el gen Parkin causan una forma hereditaria rara de la enfermedad de Parkinson y probablemente también se encuentren implicadas en otras formas más frecuentes de la enfermedad.
La proteína Parkin protege a las neuronas de la muerte celular debido a la acumulación de mitocondrias defectuosas. Las mitocondrias son la fuente de energía de las células, que les permiten llevar a cabo las distintas funciones celulares.

Este nuevo descubrimiento de la estructura del gen Parkin ha permitido a los científicos diseñar mutaciones en el gen que permiten reconocer mejor aquellas mitocondrias dañadas y por lo tanto aumentan la probabilidad de llevar a cabo una protección de las células nerviosas.

“La mayoría de los pacientes con Párkinson sufren de una forma esporádica de la enfermedad que se produce por una compleja interacción de factores genéticos y ambientales que todavía no se conocen completamente “, afirma Fon, neurólogo y jefe del Programa de Párkinson McGill.

“Una minoría de los pacientes presentan mutaciones genéticas en genes como Parkin que causan la enfermedad. Aunque existen diferencias entre las formas genéticas y las formas esporádicas de la enfermedad, hay buenas razones para creer que la comprensión de unas proporcionará información sobre las otras.

“Las toxinas que envenenan la mitocondria pueden conducir a síntomas similares a los del Párkinson en los seres humanos y los animales. Recientemente Parkin ha demostrado jugar un papel clave en el sistema celular para la identificación y la eliminación de las mitocondrias dañadas”, concluye Fon. Gehring, quien compara al gen Parkin con un controlador de mitocondrias dañadas.

“Nuestros estudios estructurales muestran que la actividad de Parkin normalmente se mantiene restringida, pero si provocamos mutaciones encontramos que Parkin puede reconocer aquellas mitocondrias dañadas más rápidamente “, comenta Gehring.

“Si somos capaces de reproducir esta respuesta con un fármaco en lugar de con mutaciones, podríamos conseguir frenar la progresión de la enfermedad en pacientes con Párkinson “, agregó Gehring.

Fuente: Northwest Parkinson’s Foundation

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