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El interferón gamma regula en alza a la frataxina y corrige las fallas funcionales en un modelo de la ataxia de Friedreich

Resumen

La ataxia de Friedreich (AF) es la ataxia hereditaria más común y afecta aproximadamente a tres de cada 100.000 individuos en poblaciones caucásicas. Es causada por la expansión de una repetición intrónica GAA  que dificulta la expresión del gen FXN, lo que produce niveles inadecuados de la proteína mitocondrial frataxina. Las neuronas sensoriales en los ganglios de la raíz dorsal (GRD) resultan especialmente dañados por la deficiencia de frataxina. No existe un tratamiento específico para la AF. Aquí demostramos que los niveles de frataxina pueden ser regulados en alza por el interferón gamma (IFN-gamma) en diferentes tipos de células, incluyendo células primarias derivadas de pacientes con AF.  El IFN-gamma parece actuar principalmente a través de un mecanismo de transcripción del gen FXN. De especial importancia es que el tratamiento in vivo con IFN-gamma aumenta la expresión de la frataxina en las neuronas de los GRD, previene sus cambios patológicos y corrige el funcionamiento sensorio motor en ratones con AF. Estos resultados revelan nuevos roles para el IFN-gamma en el metabolismo celular y repercuten directamente en el tratamiento de la AF.

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